王女士(化名)第一次来到中山大学附属第七医院(下文简称中山七院)产前诊断中心就诊时,面容愁苦、精神恍惚,偷偷抹着眼泪。在方群教授温柔又亲切的询问中,王女士艰涩地道出她的病史与伤痛。
王女士是云南人,今年已经45岁。然而,她结婚多年却还没有孩子。由于王女士是极其罕见的“熊猫血”(A型Rh(D)阴性血型),她前五次妊娠均出现了严重的母胎血型不合同种免疫、胎儿溶血性性贫血的情况:
大宝、二宝分别在出生后3天和1天出现黄疸夭折;
三宝32周出现胎儿水肿引产娩出后数分钟夭折;
第四次和第五次怀孕在孕21-22周发现胎儿水肿均引产。
整个家庭被这个挥之不去的魔咒笼罩。王女士经历的妊娠,一次比一次发病早,一次比一次严重。
抓住救命稻草,驱车2000公里来深求子
绝望的王女士到处打听求助,终于得知中山七院方群教授在母胎血型不合救治方面有丰富的治疗经验,她像找到了救命稻草。在确认又一次妊娠后,她和丈夫从云南长途跋涉自驾2000多公里来到深圳光明求医。
安顿好王女士夫妻后,方群教授迅速集结了医院产前诊断中心、产科、超声科、新生儿科、输血科、血液净化中心进行多学科讨论,全力为王女士和她腹中的胎儿保驾护航。
专家们针对王女士过往出现的因母胎血型不合,胎儿及新生儿产生溶血性贫血的情况,为她制定了“三步走”的个体化治疗方案,一场保卫母婴的生死接力赛就此拉开序幕。
一、持续监测,分阶段个体化治疗
敲定治疗方案后,各科室各司其职,由输血科对王女士进行血型抗体筛查及效价动态监测;由超声科充当产前诊断中心评估病情的眼睛,随时监测胎儿大脑中的动脉,评估胎儿贫血的严重程度。在产前诊断中心、超声科和输血科的紧密配合下,胎儿平安度过了21周,没有进行血浆置换治疗。
经过前期的密切监测,在王女士孕21+1周时,方群教授高度怀疑她腹中的胎儿发生了中-重度溶血性贫血,迅速对王女士进行紧急脐静脉穿刺手术。检查结果证实了方群教授的诊断,胎儿危在旦夕!
“即刻住院,准备胎儿宫内输血!”
由于王女士的胎儿需要输注的“熊猫血”非常稀有,在短时间完成备血工作是一个巨大的挑战。经过中山七院输血科反复与深圳市宝安中心血站沟通,符合胎儿需要的血源成功在短时间内制备出来。
下一步就要进行宫内输血。
产前诊断中心团队术前准备
方群教授(右二)、郝秀兰副主任(右一)进行宫内输血手术
宫内输血治疗
然而,由于王女士的胎儿是溶血性贫血,胎儿的血红蛋白一直处于被溶血破坏的状态,宫内的胎儿也还是面临着胎死宫内的风险。
因此,一次宫内输血并不能彻底解决问题,需要多次胎儿宫内输血,才能让胎儿存活至分娩。而在这多次输血间,如何把握住血红蛋白的下降趋势、输血时机与输血量之间的平衡,才是真正的治疗难点。
产前诊断中心团队联合超声科、输血科团队,根据王女士胎儿的各项指标进行精确计算,为她的特殊情况开通了输血绿色通道,每一次都为胎儿提供了高质量的新鲜血液。最终,多学科齐心协力为王女士成功进行了5次胎儿宫内输血治疗,胎儿贫血得到了有效缓解。
在孕期治疗期间,中山七院产科的医护团队给予了王女士夫妇许多的信心与关怀,让王女士在治疗和生育期间倍感温暖。
王女士及先生与超声科朱云晓副主任(左)、爱婴区医护人员(右上)、输血科许晓军主任团队(右下)合影
另一方面,考虑到王女士孕期出现了“先兆早产”症状,产前诊断中心为王女士的宝宝做好了促胎肺成熟治疗的准备,并在32周时向新生儿科团队告知了胎儿情况。宝宝出生后将第一时间转到新生儿科团队。
孕35+4周时,王女士的胎动突然较前减少,胎心监护提示“晚期减速”,各项检查结果提示胎儿存在宫内窘迫的情况,随时有胎儿缺氧甚至胎死宫内的风险,经家属同意后,医院立即组建抢救小组,连夜启动急诊剖宫产。
终于,王女士的孩子在万众瞩目下诞生。
“是男孩,3.12公斤,宝宝反应很好,妈妈目前状态也很好!”
三、接力救治,为宝宝搭起生命之桥
经过复苏和抢救,宝宝顺利转入新生儿科行进一步救治。
由于母胎血型不合,残余抗体仍然在破坏新生宝宝体内宝贵的红细胞,溶血性贫血仍在继续,不能掉以轻心。在新生儿科庄思齐教授和房晓祎主任团队的精心呵护下,王女士的宝宝接受了包括蓝光治疗、成分输血在内的各种治疗。10余天后,宝宝平安出院,回到了王女士的怀抱。
王女士及先生与庄思齐教授合影
王女士及先生与新生儿科医护人员合影
出院后的王女士并没有急着带宝宝回云南老家。三周后,王女士及丈夫带着满月喜糖来到中山七院:“真的很感谢你们,圆了我的人生为人父母之梦!”王女士一扫往日忧愁,脸上充满了为人父母的骄傲与喜悦。
治疗成功后,王女士及先生向方群教授、郝秀兰副主任道谢
王女士及先生与中山七院多学科专家团队合影
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指导专家
方群
中山七院胎儿医学/产前诊断中心学科带头人
主任医师、博士研究生导师、教授
出诊时间:
星期二下午、星期三上午、星期四下午(专家门诊)
医疗擅长:
擅长产科,尤其是胎儿疾病的产前诊断和宫内治疗。在胎儿疾病的诊治、优生遗传咨询,尤其是复杂性双胎及母胎同种免疫所致胎儿贫血的诊治领域积累了丰富的经验。
庄思齐
中山七院儿童医学中心学科带头人、儿科学教研室主任
主任医师、硕士研究生导师、副教授
出诊时间:
星期三上午(专家门诊);星期三下午(特需门诊);星期四上午(专家门诊)
医疗擅长:
擅长新生儿危重疾病抢救、早产儿并发症诊治、高危儿随访追踪及早期干预治疗、小儿生长发育及营养状况评估,儿童常见呼吸消化系统疾患的诊治等。
中山七院产前诊断中心简介
中山七院产前诊断中心坐落于深圳光明,是深圳市光明区首家且唯一一家产前诊断中心,在胎儿医学名家方群教授及遗传学名师陈争教授的带领下,致力于提高辖区内产前诊断医疗的服务水平,推动大湾区医疗高地建设。产前诊断中心通过先进的多学科诊疗(MDT)模式,不仅为广大母胎血型不合的特殊血型妈妈提供胎儿宫内治疗,更是为许多孕妈提供了孕期保健、产前筛查、产前诊断、遗传咨询、宫内治疗至新生儿治疗的全流程高水准服务。未来,中山七院产前诊断中心也将继续为每一个孕妈的“好孕”保驾护航。
中山七院新生儿科简介
中山七院新生儿科是全国新生儿医联体带头单位及理事会成员单位、泛珠三角新生儿专科联盟成员单位、深圳市早产儿视网膜病救治联盟单位等,开展围产期优生优育咨询、危重症新生儿救治、新生儿出院后保健康复及综合护理等工作。总床位30张,配备十万级层流空气净化系统,实行全封闭式管理,医疗设备品种齐全,质量精良,新生儿呼吸机、NO治疗肺动脉高压、床旁视频脑功能仪、亚低温仪、无创心功能监测仪、中央心电监护系统、高级新生儿暖箱和辐射抢救台、转运暖箱等高端设备。
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文 | 邹璋翔
图 | 陈泽淳等
编辑 | 郑天心
初审 | 方群、庄思齐、郝秀兰
审核 | 江清浩、李艾琳
审核发布 | 陈起坤